(8 вота, средно: 3,75 oт 5) 
Loading...
Д-р Рени Андасорова е завършила МУ-Пловдив, има специалност от 2000г. по дерматология и венерология. Член е на Българския Лекарски Съюз, Българското Дерматологично Дружество и Сдружението на частно практикуващите дерматолози. Работи с НЗОК в кабинети в гр. Пловдив и гр. Асеновград.
–
Определение:
Хемангиомите в кърмаческа и ранна детска възраст се наричат “инфантилни хемангиоми” заради появата им в този период. Те са най-често срещаните съдови тумори, засягащи от 3% до 10% от новородените.
Честота :
Около 30% от недоносените деца развиват хемангиом. Проучванията сочат, че момичетата са засегнати почти 3 пъти по-често от момчетата.
Предразполагащи фактори:
За поява на хемангиомите имат значение многоплодната бременност, по-зрялата възраст на майката, ин витро оплождане, прееклампсия и плацентнарни аномалии, хипоксия, ниско тегло при раждане, както и генетична предразположеност.
Развитие на хемангиомите:
Хемангиомите обикновено не се откриват при раждането, но се появяват през първите 4 до 6 седмици от живота. Типични маркери веднага след раждането са малко бяло или червено петно, хипопигментирани зони, телеангиектазии или малки синини, напомнящи хематоми, които за кратък период от седмици до първите 1-2 месеца, се променят и нарастват динамично.
Всички инфантилни хемангиоми проявяват характерна еволюция – фаза на растеж, фаза на стабилизация и фаза на обратно развитие (с или без остатъчни следи). Първата фаза на ранен бърз растеж (пролиферация), може да продължи до 6-месечна възраст и именно тогава трябва да започне лечението, за да няма последствия. След растежа, повечето хемангиоми се стабилизират и регресират бавно в продължение на месеци и години като често предизвикват усложнения.
Въпреки че повечето не са тревожни, около 12% от инфантилните хемангиомите изискват своевременно стартиране на лечение поради животозастрашаваща локализация, риск от кървене, болка, разязвяване, функционална увреда на орган или система, риск да причинят трайни белези или обезобразяване. Особено внимание, проследяване и незабавна консултация с лекар изискват хемангиомите, разположени около очите, защото един, макар и малък хемангиом на горния клепач може да окаже натиск върху ретината, роговицата или зрителния нерв и трайно да увреди зрението на детето. Хемангиомите на устните и в устната кухина мога да нарушат храненето. Хемангиомите със субглотисна локализация в областта на брадичката или ангажиращи носа и носните пътища, могат да затруднят дишането. Множествените хемангиоми по кожата често се асоциират с повишен риск за наличие на чернодробен хемангиом, а тези в областта на млечните жлези и генитална зона при момичета могат да доведат до функционална увреда.
Видове хемангиоми според разпространението и локализацията:
Според дълбочината инфантилните хемангиоми биват повърхностни, дълбоки и смесени. Според броя – могат да бъдат единични или множествени. Според разпространението – разположени на главата и шията (около 60 % от всички хемангиоми) и с друга локализация – около 40%.
Съществуват и две особени форми, които са комбинация на инфантилен хемангиом и васкуларна аномалия наречени PHACE и LUMBAR синдроми, което затруднява диагностиката и налага комплексен терапевтичен подход.
Диагностика:
В случаите на кожна локализация, диагнозата се поставя при клиничен преглед от дерматолог. При засягане на вътрешни органи трябва да се извърши образно изследване – ехография, ЯМР, ехокардиография. При съмнения в диагнозата може да се извърши хистологично изследване с биопсия. Често се налага в диагностичния и терапевтичен процес да се включи мултидисциплинарен екип от дерматолог, педиатър, неонатолог, детски кардиолог, офталмолог, оториноларинголог и др. Фотодокументирането на хемангиома във фазата на развитие, както и в периода на лечение е препоръчителен за динамичното проследяване на еволюцията или регресията на хемангиома.
От откритието до лечението:
При точна диагноза и своевременно начало на лечението в над 80% от случаите настъпва пълно оздравяване. Терапията с перорален пропранолол стандартизиран лекарствен препарат (Хемангиол) е лечение на първи избор при инфантилен хемангиом от 2014 г. в повечето Европейски държави, а в България се прилага и реимбурсира напълно от НЗОК от 2018 г.
Практиката на изчакване поради липса на потвърдена диагноза често води до отлагане старта на лечението и оттам до усложнения и трайни деформации. Оптималният период за стартиране на лечението е между 5-та седмица и 5-ти месец от възрастта на детето, защото тогава инфантилният хемангиом е във фаза на растеж. От изключително значение е общопрактикуващите лекари и педиатри да познават заболяването и своевременно да насочват пациентите към специалисти за консултация и специализираните комисии за одобрение на лечението. По този начин се преодоляват редица медицински и психологични проблеми при детето и родителите.
След откриването на ефективността на системен пропранолол при инфантилен хемангиом през 2008 г. в Университетската Детска Болница в Бордо, пропранололът се приема като първи избор на лечение за инфантилни хемангиоми в Европа и САЩ.
Откриването на ефекта на пропранолола за лечението на хемангиомите, както и много други открития в медицината е свързано с една щастлива случайност. През 2008 г. д-р Кристин Лабрез, детски дерматолог в Университетстката болница в Бордо, лекува дете с масивен лицев хемангиом, като до този момент за лечение се е прилагал кортикостерод. Детето развива някои от възможните странични ефекти на системните кортикостероиди – тахикардия (ускорен пулс) и кардиомиопатия (засягане на сърдечния мускул). За да се овладее състоянието, тя започва лечение с бета-блокер – пропранолол. Д-р Лабрез забелязва през следващите няколко дни промяна в цвета на хемангиома и че е станал по-мек на допир. Спирайки лечението с кортикостероидите, хемангиомът се повлиява добре на фона на терапията само с пропранолол. Това е щастливата случайност, която дава началото на нова ера в лечението на инфантилен хемангиом.
Показания за лечение Пропранолол сироп:
Това откритие предоставя ефективно и по-добре поносимо решение в сравнение със съществуващите до този момент форми на лечение. Разработен е във фармацевтична форма, стандартизиран перорален разтвор, адаптиран за педиатрична употреба и одобрен от ЕМА (Европейска агенция по лекарствата) и FDA (Американска администрация за контрол на храни и лекарства) през 2014 г. с показания:
Инфантилен хемангиом, изискващ системно лечение:
- хемангиом, застрашаващ живота или функциите;
- разязвен хемангиом с болка и/или липса на отговор при обикновени грижи за раната;
- хемангиом с риск от постоянни белези или обезобразяване.
Лечението трябва да започне при кърмачета на възраст от 5та седмица до 5ти месец от лекари, специалисти с опит в диагностицирането, лечението и контрола на инфантилен хемангиом. Провежда се в клинична обстановка, с възможности за проследяване и наличие на подходящи средства за овладяване на евентуални нежелани реакции. Преди започване на лечението трябва да се прецени общото състояние на детето и при необходимост да се насочи за консултация с детски кардиолог или друг специалист, за да се изключат евентуални противопоказания.
Началната доза е първата седмица по 1 mg/kg/дневно, разделена на 2 приема, с постепенно покачване до достигане на трета седмица прицелната доза 3 mg/kg/дневно.
След даване на първите три дози детето се проследява в рамките на 2 часа като се измерва артериално налягане и сърдечна честота, след което лечението продължава в домашни условия от родителите.
Пропранолол е стандартизиран лекарствен препарат в адаптирана за кърмачета форма на сироп с приятен вкус и се прилага 2 пъти дневно с минимален интервал от 9 часа между сутрешната и следобедна доза. Пропранолол трябва да се прилага по време на или непосредствено след хранене, за да се избегне риска от намаляване нивото на кръвна захар и хипогликемия. Родителите получават инструктаж от лекаря, стартиращ лечението, както и Ръководство за родители, което цели да подпомогне разбирането на заболяването, рисковете при неправилно прилагане на лечението и предпазни мерки, които следва да се вземат в случай на нежелани реакции.
При децата с остро заболяване, асоциирано с намален прием на храна, повръщане или диария, се налага строго проследяване и понякога намаляване или временно преустановяване на терапията.
Продължителност на лечението:
Продължителността на лечението зависи от усложненията, локализацията и размера на хемангиома. Най-значително подобрение от лечението с пропранолол сироп се наблюдава 3-4 месеца след започване на терапията. Средната продължителност на лечението е 6 месеца с възможност за удължаване при липса на достатъчен ефект, а при рецидив лечението се стартира отново при същите условия.
Изисквания на НЗОК за включване на лечение:
За да се стартира лечение с пропранолол сироп, специализирана комисия от педиатри, неонатолози или детски кардиолози трябва да одобри пациента и да издаде протокол с продължителност 6 месеца. До тук се стига след като лекарят на детето (дерматолог, педиатър, ОПЛ или друг специалист в зависимост от типа хемангиом и локализацията) е преценил, че то се нуждае от това лечение.
Специализирани комисии функционират в УМБАЛ „Свети Георги“ – гр. Пловдив, “МБАЛ НКБ – гр.София, СБАЛД – гр. София, Аджибадем Сити Клиник МБАЛ Токуда – гр. София и УМБАЛ „Света Марина“ – гр. Варна като до момента са одобрени и започнали лечение около 200 деца от цялата страна.
Родителите представят на специализираната комисия амбулаторен лист от прегледа при специалист, диагностицирал хемангиома в кърмаческа възраст и/или епикриза от хоспитализация с отразени: подробна анамнеза, обстоен физикален статус, сърдечно-съдовата и белодробна функция на детето, данни за сърдечна честота и артериално налягане. Родителите представят резултатите от лабораторни изследвания на детето с давност не повече от 1 месец преди подаване на документите. Задължителните лабораторни изследвания включват: кръвна захар; ПКК/ДКК; AСАТ; AЛАТ; урея; креатинин. При повърхностни хемангиоми се прилага фотографски снимки; при паренхимни и дълбоко разположени хемангиоми – образно изследване – ЯМР/ултразвук на областта или ангиография (с интерпретация на изследването). Комисията преценява тежестта на хемангиома и показанията за провеждане на системно лечение с пропранолол сироп и при потвърдени показания, липса на критерии за изключване, одобрява лечението. Важно е да бъде посочено теглото на детето към настоящия момент, защото дозата се изчислява в мг/кг тегло.
Усложнения при липса на лечене:
Нелекуваният своевременно хемангиом може да предизвика усложнения като кървене, уцерации или да попречи правилното развитие на органа, в близост до който е разположен, както и последваща деформация или обезобразяване.
Животозастрашаващи са хемангиомите с локализация в областта на дихателната система и вътрешни органи.
Клиничен случай от моята практика:
Момиче, на 6 м., консултирано от мен по повод множество зачервени лезии,
забелязани от родителите малко след раждането.
Диагностицирах 5 инфантилни хемангиома, разположени на: дясна срамна устна, дясна седалищна област, лява носна гънка, трети пръст на ляв крак и лява лакътна зона.
В лявата лакътна зона образуванието нараства най-бързо в сравнение с останалите, но родителите са били посъветвани да чакат до навършване на 6-7 г., когато хемангиомите могат да изчезнат сами. Загрижени, родителите търсят консултация и с дерматолог. Така, попадайки при мен насочих към комисия и детето бе одобрено за лечение с пропранолол сироп. Началото на терапията беше през м. февруари 2019 г., когато детето е вече на 7 месеца.
Снимки при стартиране на лечението:
Детето понесе изключително добре терапията, без никакви странични ефекти и постигна почти пълно излекуване на края на 6 м.
Снимки след 6 м. лечение:
С този клиничен случай, както и други от моята практика се потвърждава безопасния клиничен профил на пропранолол стандартизиран лекарствен препарат, сироп в кърмаческа възраст за лечение на инфантилен хемангиом.
Апелирам към родителите да не се колебаят и да потърсят навреме специализирана консултация с цел започване на ранно лечение и постигане на отлични резултати.
